Tumori delle vie biliari

Patologie delle vie biliari

Il  tumore o cancro delle vie biliari è detto colangiocarcinoma (CCA) ed è un tumore relativamente raro, con un’incidenza annuale di 1-2 casi per 100.000 registrati nel mondo occidentale

In base alla sede di insorgenza può essere suddiviso in:

  • Intraepatico – interessa i dotti biliari situati all’interno del fegato
  • Ilare – origina dalla confluenza dei dotti epatici sinistro e destro
  • Extraepatico – interessa la porzione di dotto biliare comune esterna al fegato.

CAUSE

Lo sviluppo del tumore delle vie biliari è associato ad alcuni fattori di rischio noti ma le cause precise della malattia sono sconosciute.

Il principale fattore di rischio è la colangite sclerosante primitiva (PSC) (una malattia infiammatoria dei dotti biliari).

Altri fattori di rischio noti per colangiocarcinoma comprendono alcune malformazioni congenite del fegato, l’infezione da parassiti del fegato Opisthorchis viverrini o Clonorchis sinensis e l’esposizione al torotrasto (biossido di torio), una sostanza chimica precedentemente utilizzate in medicina

SINTOMI

L’ittero è il segno clinico più frequente del colangiocarcinoma (colorazione gialla delle sclere oculari e della cute, feci chiare ed urine scure) e si verifica quando i dotti biliari sono bloccati dal tumore, il dolore addominale è presente nel 30%, prurito generalizzato è spesso presente (66 %), perdita di peso si verifica nelle fasi avanzate della neoplasia (30% -50%).

DIAGNOSI

La diagnosi si basa su esami del sangue, ecografia addome, TC e RM. In molti casi per arrivare alla diagnosi è necessario eseguire biopsia in corso di ecoendoscopia EUS o ERCP.

I marcatori tumorali dosati sono il CEA e il Ca 19.9 ed hanno un’elevata sensibilità e specificità.

TERAPIA

L’unica terapia che consente guarigione è la chirurgia. Purtroppo molti pazienti non sono operabili a causa dello stadio avanzato della malattia al momento della diagnosi.

La chemioterapia talvolta associata alla radioterapia ha lo scopo di migliorare la durata della sopravvivenza.

Trattamenti palliativi volti alla disostruzione della via biliare ed alla regressione dell’ittero sono la ERCP (o CPRE) che è una tecnica endoscopica che consente di posizionare una protesi nelle vie biliari per dilatarle o in alternativa la PTC ossia una procedura di radiologia interventistica che consente di posizionare una protesi attraverso un accesso percutaneo.

Quest’ultima viene eseguita qualora l’ERCP non sia tecnicamente fattibile.

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